Ataxia - Bu kasallik, bu mushaklar kuchsizligining fonida turli mushaklarning vosita operatsiyalari davomiyligini buzish. Qisqacha aytganda, ataksiya ko'pincha motilliy funktsiya funktsiyasi, neyromushkulyar nuqson, tez-tez genetik xarakterga ega. Bunga qo'shimcha ravishda, B12 vitaminida jiddiy uzilishlarga olib kelishi mumkin, bu esa miya qon tomirlariga olib keladi. Ushbu kasallik davrida harakatlanadigan vosita buzuq, beqaror, ularning tutarlılığı va tartibi buzilgan bo'lsa, vosita operatsiyalarida va tik turgan holatda muvozanat muvozanati kuzatiladi. Oyoqlarda bu quvvatni saqlab qolish yoki biroz kamaytirish mumkin.

Attaxiya sababchi

Avtotransport operatsiyalarini muvofiqlashtirish mos kelmasligi harakatlarning to'g'ri va ravon bajarilishining yomonlashuvida namoyon bo'ladi. Belgilangan holat serebellar degeneratsiyasi yoki afferent yo'llarning yo'q qilinishiga olib keladigan patologik jarayonlar orqali hosil bo'ladi.

Serebellumning attaxiyasi infektsiyalar (masalan, OITS), yallig'lanishli hodisalar (ko'p skleroz), vitamin etishmovchiligi, endokrin buzilishlar (gipoterioz), o'smalar va yuqumli kasalliklar tarqalishidan keyin ma'lum farmakopoeial preparatlar, spirtli ichimliklarni o'z ichiga olgan suyuqlik yoki preparatlardan, infektsion jarayon va sharoitlardan kelib chiqqan toksik zaharlanishdan kelib chiqishi mumkin neyrodejenerativ jarayonlar, tizimli patologiyalar (masalan, arteriyovenöz malformatsiyalar).

Nozik ataksiya tahribotlarni keltirib chiqaradi:

- tez-tez jarohatlardan kelib chiqqan miyaning tarkibiy qismi (miyaning ko'tarilish yo'llari) bo'lgan oq moddaning orqa qismlari;

- aksonal degeneratsiya (aksonopatiya), segmental demyelinatsiya, ikkinchi darajali dejenerativ jarayon (asab tugunlarining parchalanishi) oqibatida kelib chiqqan periferik asab tuzilmalari;

- siqilish yoki shikastlanishga bog'liq bo'lgan orqa ildiz;

yo'lning bir elementi bo'lgan parietal segmentga impulslar va serebellumni tashuvchi medial aylana (midbrenning anatomik komponenti), kosmosdagi tananing yoki uning elementlarining holatini aniqlash imkonini beradi;

- reflekslarni boshqarishda muhim rol o'ynaydigan talamus.

Ko'pincha, bu kasallikning bu shakli parietal segmentni o'zaro ta'sirdan olib tashlashni keltirib chiqaradi.

Nozik ataksiya ko'pincha quyidagi kasalliklarga olib kelishi mumkin: orqa miya, funkulyar mieloz, miya shikastlanishi (lateral va posterior), uzoq muddatli B12 etishmovchiligi, polinevropatiyaning ba'zi turlari, tomir patologiyasi, o'sma jarayonlari.

Ataksiyaning bu shakli Friedreich kasalligida ham topiladi, bu kasallikning eng noyob shakli bo'lib, uning irsiyligi etiologik omil hisoblanadi.

Vestibular ataksiyaga kortikal markazga, vestibulyar asabga, yadrolarga va miya labirintasiga ta'sir qiluvchi degenerativ jarayonlar sabab bo'ladi. Tahlil qilinayotgan bu kasallik quloq kasalliklari, Meniere sindromi (ichki quloqdagi endolimm miqdori oshishi), ildizlarning ensefaliti va o'sma jarayonlarida kuzatiladi.

Spinocerebellar ataksiya irsi genezis kasalliklari bilan bog'liq. Bu asab tizimining tarkibiy qismlarini yo'q qilishdan kelib chiqadi. Vayronagarchiliklar eskirishi bilan, ya'ni vaqt o'tishi bilan kuchayadi. Ko'pincha ataxia Fridreichni topishingiz mumkin.

Ko'pincha buzilishning ta'riflangan shaklida serebellar atrofiyasi kuzatiladi, natijada Pierre-Marie serebellar ataksiyaga ega bo'lib, merosning eng ustuvor mexanizmi orqali uzatiladi. Qisqacha aytganda, buzilish g'ayritabiiy genning ota-onasidan o'tkazilishi natijasida yuzaga keladi. Kasallikning birinchi qismini qo'zg'atadigan va uning yo'lini yomonlashtirgan katalizatorlar deb ataladigan bir qator ekzogen omillar mavjud. Ushbu tetikler turli infektsion jarayonlarni (tyfoid, bruselloz, pyelonefrit, dizenteriya, bakterial pnevmoniya), travma, homiladorlik va zaharlanishni o'z ichiga oladi.

Ta'riflangan patologiyaning oldingi shakllari frontal korteks yoki oksipital temporal zonaning yo'q bo'lib ketishi natijasida paydo bo'ladi. Odatda qon tomirlari, shikastlanishlar, miyada paydo bo'ladigan o'sma jarayonlari, xo'ppozlar, multipl skleroz, polinevopatiya tufayli yuzaga keladi.

Ataksiyaning belgilari

Ataksiya tushunchasini tushunish uchun, bu kontseptsiyaning etimologiyasiga murojaat qilish tavsiya etiladi, ya'ni yunon tilidan tarjima qilingan holda "tartibsizlik" degan ma'noni anglatadi. Tahlil qilinadigan atama impulslarning uzatilishidagi qobiliyatsizlikka olib keladigan tez-tez uchraydigan dazmolizmdir. Kasallik mushaklar kuchsizligining fonida vosita operatsiyalarining mos kelmasligi bilan namoyon bo'ladi. Ta'riflangan buzilish alohida nosologik shakldir, aksincha asab tizimining har qanday disfunktsiyasi yoki natijasi.

Ushbu patologiya vosita harakatlarining mustahkamligi va mustahkamligi yo'qotilishiga olib keladi. Ular noto'g'ri, noqulay va tez-tez yurishadi. Ayrim hollarda nutqning buzilishi yuz berishi mumkin.

Tahlil qilinayotgan patologik patologik turning barqarorligi bu holatni faqat doimiy holatida ko'rsatib turibdi. Avtotransport vositalarini ishlab chiqarish jarayonida muvofiqlashtirishning buzilishi sodir bo'lganda, ular ta'riflangan buzilishning dinamik shakli haqida gapiradi.

Beyincik ataksi, ataktik ekstremitedeki mushak tonusundaki kamayish bilan namoyon bo'ladi. Beyinning namoyon bo'lishiga bog'liq vosita operatsiyalarining buzilishi muayyan mushak, mushak guruhi yoki alohida harakat bilan chegaralanmaydi. Ataksiyaning bu turi keng tarqalgan. Uning o'ziga xos belgilari bor: tik turish va yurish nuqsonlari, bo'g'inlarda muvofiqlashuvning buzilishi, so'zlarning qisman talaffuzi bilan sekin gaplashishi, qasddan titraganligi, ko'z qovoqlarining salınımlı o'z-o'zidan harakati, mushaklarning ohangini kamaytirish.

Nafas olish ataksi tekshiruv davomida quyidagi belgilar bilan namoyon bo'ladi: vizual nazoratdan, mushaklararo og'riqli sezuvchanlik buzilishidan, tebranish sezgirligidan, siqilgan ko'zlar bilan Romberg pozitsiyasida yo'qotishdan, tendon reflekslarini kamaytirishdan yoki to'xtatilganda va yurishning beqarorligidan kelib chiqadi.

Kasallikning ushbu o'zgarishining o'ziga xos belgisi, paxta terish kabi, yurish hissi. Mexanik nuqsonlarni bartaraf etish uchun bemorlar doimo oyoqlari ostiga qarashga harakat qiladilar, kuchli tarzda burilib, pastki oyoqlarini baland ko'tarib, ularni taglik yuzasiga kuch bilan tushirib qo'yishadi.

Fridreichning ataksiya holatining asosiy namoyishi - beqaror, noqulay yurishdir. Qo'llash usuli bo'lgan bemorlarda qadamlar. Ular markazdan keng tarqalgan oyoqlari bilan yurishadi. Kasallik kengayib borayotganligi sababli koordinatsion bozukluklar yuzga, yuqori oyoq-qo'llarga va ko'krak bezi kaslarına tarqaldi. Mimikriy o'zgarish va nutq sekinlashadi, silkitadi. Periosteal va tendon reflekslari mavjud emas yoki kuchli minimallashtiriladi. Eshitish buzilishi ko'pincha kuzatiladi.

Per-Marie serebellar ataxia surunkali kursi bilan progressiv kasallik. Asosiy belgisi motomatlikning nerv-mushak disfunktsiyasidir, bu alohida vosita harakatlariga yoki mushaklar guruhiga bog'liq emas. Ataksiyaning bu o'zgarishi bunday yurish-turish va statik bezovtaliklar, tananing titrashi va ekstremitalarning titrashi, mushaklarning sezilishi, kechikib gapirish, ko'zlardagi o'z-o'zidan salgalanish harakati, qo'l yozuvi o'zgarishi va mushaklarning ohangini pasayishi bilan ajralib turadi.

Vestibular ataksiya quyidagi o'ziga xos belgilarga ega: mitti harakatlardan, tanadan va bosh aylanishidan alomatlarning kuchayib borishi, gapning buzilishi bo'lmagan yurish-turish bozuklukları.

Bundan tashqari, ataksiyaning bunday o'zgarishi quyidagilarga bog'liq:

- gorizontal nistagmus (gevşek gorizontal harakatlar gorizontal harakatlar, yuqori chastotali xarakterli);

- o'tkir bosh aylanishi, tez-tez mushkul vaziyatda, hatto ko'ngil aynish bilan ham ta'minlanadi;

- yiqilish tendentsiyasi, xavfli bir bosqich va lezyon tomoniga yo'naltirilgan sapma (bu kabi harakatlar tik turgan yoki o'tirgan joy bilan belgilanadi);

- kamdan-kam eshitish yo'qotadi.

Ataksiyaning hisoblangan varyasyonlari bilan qo'llarning motor harakatlarini muvofiqlashtirish saqlanadi. Semptomatik, bemorni torso, bosh yoki ko'z kuchi bilan aylantirganda, bu vosita operatsiyalarini asta-sekin bajarish va ulardan qochishga harakat qilish. Muvofiqlashtirish tartibsizliklari vizual nazoratni bartaraf etadi, shuning uchun shaxs o'zini ishonchsiz his qilib, ko'zlarini yumadi. Qo'shish va mushaklarning sezuvchanligini hech qanday tartibsizliklar mavjud emas. Yalang'och holatda bo'lgan ko'zlar bilan bosh aylanishi bo'lsa, u holda uyqu buzilishi ko'pincha qayd etiladi.

Vegetativ reaktsiyalar ham tez-tez uchraydi: yuz yuvish yoki qorishma, qo'rquv tuyg'usi, yurak urish tezligi, yurak urishqoqligi, terlash kuchayishi. Kasallikning kortikal shaklida yurish-turish buzilishi bilan ifodalangan vosita buzilishi kuzatilganida. Ushbu belgi serebellumni yo'q qilishda namoyon bo'ladi. Bemorda beqarorlik, noaniqlik yurishi hosil bo'ladi. Uning vujudi bo'ylab yurish jarayonida (Hennerning alomati), oyoqlarning bir chiziqdagi joylashuvi, tez-tez oyoq-qo'llardagi "chigirtkalar".

Spinoserebellar ataksiyaning o'ziga xos xususiyati koordinata funktsiyasi buzilishidir. Bundan tashqari, kasallik uchun ko'zning harakatlanish buzilishlari bilan ajralib turadi, ko'zni harakatlantirganda ko'zning to'satdan, harakatsiz harakatlari bilan ifodalanadi. Ko'pincha yutkunma, nutq buzilishi, eshitish apparati faoliyatining qisqarishi, defekatsiya va siyish holatlarida buzilishlar, bo'g'inlarning shol bo'lishi, patologik reflekslar mavjud.

Ataksiyaning turlari

Klinik dori-darmonlar ataksiyaning bir nechta farqini aniqlaydi: sezgir, frontal, serebellar, vestibulyar, funktsional va irsiy, masalan, Fridreich, Per-Mari va Louis-Bar ataksiyasi.

Ta'sirchanlikning chuqur turlarini yo'qotish natijasida sezgir shakl. Tahlil qilinadigan shaklda, jismning kosmosda joylashishi, titrash sezuvchanligi, bosim va og'irlik hissi bilan bog'liq buzilishlar haqida ma'lumot oladigan qo'shma va mushaklarning sezuvchanligi yo'q. Oyoqlarning ortiqcha egiluvchanligi va haddan tashqari kuchliroq bir qadam ifodalangan "bosish yo'li" bor. Kasal bemor odatda o'z tanasining elementlarini joylashtirish fikrini yo'qotadi, vosita harakatlarining yo'nalishini sezmaydi. Ushbu turdagi patologiyadan aziyat chekadigan sub'ektlar, vosita funktsiyalarini ko'zdan kechirishni bartaraf etishga harakat qilishadi: ular yurish paytida doimo oyoqlari ostiga qarashadi, bu esa ataksiya hisini pasaytiradi. Biroq, yopiq ko'zlari bo'lgan bemorlar harakatlana olmaydi.

Masalan, qorong'uda qorong'u joyda, simptomatologiyaning ko'rinishi yoki ko'rish orqali tekshiruv bo'lmasligi, masalan, yopiq ko'zlar bilan namoyon bo'lganda, ta'rif etilgan ataxia turlarining asosiy farqlovchi diagnostika mezonlari hisoblanadi.

Ushbu forma pseudoathetoz bilan namoyon bo'ladigan yuqori ekstremitede bo'ladi, bu esa ingl. Nazorat yo'qotilishi bilan qo'llari bilan sekin-asta soluvchi vosita operatsiyalari hisoblanadi. Pseudoathetoz va ataksiyaning sezgir shakli har doim ham chuqur sezuvchanlik buzilishi bilan birgalikda hamroh bo'ladi.

Ataksiyaning serebellar o'zgarishi chaqaloqning degenerativ jarayonlarida paydo bo'ladi. Tashxis uchun xarakterli mezon - shaxsning Romberg pozitsiyasida aniq turish qobiliyatidir. Bemor serebellar segmentida ta'sir ko'rsatadi. Kasallikning ushbu o'zgaruvchanligi bilan og'rigan bemorlar, yurish paytida chayqalib, qo'llarini kengaytiradilar. Ularning harakatlari shaffoflik, sekinlik va xiralik bilan tavsiflanadi. Ko'rib turganingizdek nozik xilma-xil patologiyadan farqli o'laroq, bu o'zgarish ataxia ko'rinishi bilan kuchli bog'liqlik ko'rsatmaydi. Shu bilan birga, bemorlardagi nutqlar sekin, cho'ziluvchan va qo'l yozuvi notekis va cho'ziluvchan bo'ladi. Kamdan kam hollarda serebellumni yo'q qilish qismida mushak tonusining kamayishi va tendon refleksining noto'g'ri ishlashi kuzatiladi. Ataksiyaning tavsiflangan turi ko'pincha skleroz, turli xil ensefalit va malign shish paydo bo'lishining belgisi hisoblanadi.

Vestibulyar ataksiya turi ba'zi vestibulyar apparat tuzilmalarining mag'lubiyati tufayli paydo bo'ladi. Kalit belgisi tizimli vertigo deb hisoblanadi: mavzu atrofdagi narsalar bir yo'nalishda harakat qilayotganligini ko'radi. Bosh aylanishi boshni aylantirish bilan boshlanadi. Ko'pincha bunday shaklda ko'ngil aynish, gorizontal nistagmus bilan birga keladi. Bu asosan ensefalit, bir qator quloq kasalliklari, miya qorinlarining jiddiy shishishlar jarayonlari bo'lishi mumkin.

Tekshiruv vaqtida, odam bir-ikki qadamni to'g'ridan-to'g'ri ko'zlari bilan yopib qo'yolmaydi. U har doim berilgan yo'nalishdan chetga chiqadi. Uning yo'llari yulduzning tasavvuriga o'xshaydi. Agar bemor turish va bir necha qadam tashlashga harakat qilsa, u tez-tez zararlangan labirent yo'nalishi bo'ylab qulab tushadi, shuningdek vestibulyar apparatni rag'batlantiradi va boshni tez-tez yiqilishga ta'sir qiladi.

Frontal ataksiya ko'pincha qon tomirlari, miya shishi, gematomalar, ensefalit kabi kasalliklarga hamroh bo'ladi. Ushbu patologiya shakliga duchor bo'lgan kishining yurishi "mast" qilinadi. Yurishda esa, mavzu halokat markaziga qarama-qarshi tomonga burilib ketadi. Frontal segmentning jiddiy degeneratsiyasiga olib kelganda, astasi-abasiya paydo bo'ladi, bu esa, qo'l-oyoqlarning falaj bo'lmasligi holda, tashqaridan yordamsiz yurish yoki turish mumkin emas deb topildi. Ko'pincha, bu turga frontal zonaning (aqliy ziddiyat, kaltsiy nuqsoni) yoki temporo-oksipital segmentini (qisman ko'rlik, eshitish qoldiqlari, hodisalar uchun xotira buzilishi) boshqa belgilar hamroh bo'ladi.

Ataksiyaning funktsional shakli histerik genlarning nevrozi kuzatiladi. Bu ataksiyaning yuqoridagi navlarining klassik rasmiga xos bo'lmagan, dinamikada o'zgarib turuvchi yurish bilan tavsiflanadi. Xristian nevrozning belgilari bilan birlashtirilgan.

Fridreichning ataksiyasi irsiy geniumning progressiv kasalligi hisoblanadi. Serebellar ataksiyasining belgilari va sezgirligini birlashtiradi. Bu turdagi erkak ko'proq tez-tez azoblanadi. Kasallikning boshlanishi bolalik davriga to'g'ri keladi va uning mavjudligi vaqtida ortadi. Buzuqlik dastlab pastki ekstremitalarda kuzatiladi va asta-sekin qo'l va torsiyani tortib oladi. Vizual nuqsonlar ham qayd etilgan, qo'shma va muskul tuyg'u jiddiy ravishda buzilgan. Ko'pincha mushak ohanglari kamayadi, tendon reflekslari zaiflashadi, nistagmus paydo bo'ladi va ko'pincha eshitish yo'qotadi. Bundan tashqari, intellektual funktsiyani asta-sekin moronlik darajasiga qadar kamaytirish mumkin. Nevrologik alomatlardan tashqari, kyfoskulyoz (o'murtqa sindromning deformatsiyasi), miyokardiyodistrofiya (miyokarda tizimli o'zgarishlar) Friedreich ataksiyasi bilan og'rigan bemorlarda topiladi. Shuning uchun, bir muncha vaqt o'tgach, nafas qisilishi, paroksismal yurak algii, tez yurak urishi.

Per-Marie ataxia genetik etiologiyaga ega va yoshligida namoyon bo'ladi. Tahlil qilinayotgan patologiyaning farqli o'laroq, ekstremal mushaklar kuchayib borishi kuzatiladi, mushak tonishi oshiriladi, tendon reflekslari kuchayadi. Ko'pincha o'pka mushaklari buzilishi, ko'rish qobiliyatining pasayishi, optik asabning yo'q qilinishi, ko'rish maydonining chegaralanishi, tizimli depressiv ruhiy holat paydo bo'ladi va aql kamayadi.

Louis-Bara ataksiyasi shuningdek, asab tizimi, dermis, ko'zlar va ichki organlarning yo'q qilinishini birlashtirgan genetik patologiyadir. U dastlabki bolalikda debyut qiladi. Tug'ilganda aniqlanishi mumkin. Serebellumning progressiv ataxia belgilari va yuqumli kasalliklarga moyilligi yuqori. Reflekslarda, nutqning monotoniyasida pasayish kuzatiladi. Rivojlanishning kechikishi va intellektual rivojlanish kechikishi ko'pincha qayd etilgan. Kasallikning bu o'zgaruvchanligi uchun o'ziga xos mezon, epidermisdagi kichik qizil rangli uzunroq dog'larda ifodalangan telangiektaziya (dermisning kichik kapillyarlarini kengayishi) bo'lib, mayda va teri ostidagi mayda teri ostiga ko'rinadigan panjara bilan to'ldiriladi.

Ataxiya davolash

Davolash kursini aniqlash uchun avvalo odamlarda ataksiya nima ekanligini tushunishingiz kerak. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Ta'riflangan patologik belgilar ekstremitalarda kuzatilishi yoki butun tanani qiziqtirishi mumkin. Bundan tashqari, ataksiya bilan nutq nuqsonlari va ayrim otonomik disfunktsiyalar tez-tez uchraydi.

Ushbu kasallik mahalliy tabiatning sindromi bo'lib, inson organizmida vaqt o'tishi bilan kengayib, boshqa patologik kasalliklar keltirib chiqaradi. Shu bois, terapevtik strategiyani tanlashda, uni ataksiya sabab bo'lgan muammoning mohiyatini bartaraf etishga yo'naltirish muhimdir.

Odamlarda ataksiya nima - u bilan yaxshi muloqot qilish uchun tushunish kerak.

Ataxiya bemorning motor harakatlarining tasodifiyligiga olib keladigan nuqsonlar majmuasi. Ta'riflangan halokatga duchor bo'lgan shaxslar o'z harakatlarini nazorat qila olmaydilar.

Ataksiyaning davolanish jarayoni juda murakkab jarayondir, chunki tuzatuvchi ta'sir etiologik omilni bartaraf etishda belgilari yo'qotish va belgilarni zaiflashishda juda ko'p maqsadga yo'naltirilgan bo'lishi kerak. Bunga erishish uchun, masalan, kist yoki shish paydo bo'lish jarayonini bartaraf etish uchun operatsiya qilish kerak bo'ladi.

Davolash strategiyasini tanlashdan oldin shifokor ko'rib chiqilayotgan kasallikning shaklini belgilashi kerak, chunki har bir tur terapiyaning o'ziga xosligini aniqlaydi va turli xil davolash usullarini nazarda tutadi, chunki etiologik omil ataksiyaning turli turlaridan farq qiladi. Misol uchun, Louis-Barax ataksiyasida o'ziga xos belgi - telangiektaziya mavjud bo'lib, unda tuzatishning samarali usullari yo'q. Bu erda faqat malakali parvarish, immunitet tanqisligini bartaraf etish va qarindoshlarni qo'llab-quvvatlash mumkin.

Mastlik jarayonlari ataksiya yuzaga kelgan bo'lsa, birinchi qadam zaharlanish sababini bartaraf etish va vitamin preparatlari bilan tanani oziqlantirishdir. Vestibulyar analizatorning buzilishlarida antibakterial vositalar va gormonlar qo'llaniladi.

Fridreichning ataksiyasi bilan mitoxondriyaning (riboflavin, süksin kislotasi, E vitamini) ishlashini qo'llab-quvvatlovchi vositalar yordamida semptomlarni engillashishda muhim rol o'ynaydi.

Semptomatik davolash quyidagi algoritmlarni o'z ichiga oladi. Birinchidan, umumiy davolash choralari, jumladan, vitaminli terapiya va antikolinesteraza vositalarining retsepti, kasallanishni kuchaytirish va diskooratsiya hodisalarini kamaytirishga qaratilgan maxsus ishlab chiqilgan mashqlar tizimi mavjud. Shuningdek, B vitamini preparatlari, Cerebrolysin, immunoglobulinlar, ATP, Riboflavinning retsepti ko'rsatilgan.

Ataksiyaning prognozi irsiy genium bilan noqulay bo'ladi, chunki asab kasalliklari va aqliy nosozliklarning rivojlanishi kuzatiladi. Ish qobiliyatini qisqartirish. Semptomatik davo takroriy yuqumli kasalliklar va intoksikatsiya jarayonlarini oldini oladi, bunda bemorlarning qarib qolishlari mumkin.

Videoni tomosha qiling: Neurology Ataxia Gait By Wendy Stewart . (Dekabr 2019).

Загрузка...