Cretinism - Bu qalqonsimon bez bilan gormonlar ishlab chiqarishda shubhalar tufayli iodotironin etishmovchiligi sababli endokrin etiologiyaning kasalligi. Zamonaviy tibbiyot kasallik kretinizmini ushbu endokrin organ tomonidan iodotironinlarni ishlab chiqarishda sezilarli pasayish, psixofizik shakllanishdagi kechikish va intellektual rivojlanish kechikishidan kelib chiqadigan patologiya sifatida tavsiflaydi. Ushbu kasallik konjenital hipotiroidizm turi hisoblanadi. Tiroid gormonlari hujayra tuzilmalarining differentsiatsiyasi va pasayishi va organizmning rivojlanishini rag'batlantiradi. Shu sababli, prenatal pog'onada etishmovchilik va erta yoshdagi davrda ularning etishmovchiligi odatda markaziy asab tizimining rivojlanishi va jismoniy rivojlanishida anomaliyaning paydo bo'lishiga sabab bo'ladi. Rivojlanish kechikishlar bilan birga kechadigan hipotiroid holatlarining asoslari iste'mol qilinadigan kundalik ratsionda selen va yod etishmasligi hisoblanadi. Bu sapiklanish sporadik yoki endemik bo'lishi mumkin.

Kretinizm sabablari

Odatda bolalarda kretinizm hipotiroidizm bilan rivojlanadi. Buning sababi sintezlangan yod miqdorining etishmasligi bilan bog'liq, shuning uchun kretinizmning kelib chiqishidagi asosiy etiologik omil iodotironinlarning etishmasligi va qalqonsimon bezning samaradorligini pasayishi hisoblanadi.

Bu erda kretinizmning sabablari ajralib turadi - bu organizmning tizimli tarkibiy qismlarini iyodotironlarga nisbatan sezgirligida boshlang'ich, ikkilamchi, uchinchi hipotiroidizm va og'ishning sababi, bachadon ishlab chiqarish funktsiyasi bo'yicha 4 turdagi pasayish hisoblanadi.

Asosiy hipotiroidizm, ushbu organ organlarining sog'lig'ida anomaliyalardan kelib chiqadi va tug'ma va erishish mumkin.

Birinchisi buzilishi bezining shakllanishiga bog'liq. Bu tanani etishmayotgan yoki kam rivojlangan bo'lishi mumkin. Ushbu organning rivojlanishining anomalisi natijasi: homilador ayolni nurlantirish, homilador ayolning turli giyohvand moddalarni iste'mol qilishidir, bu gormonlarni ishlab chiqarishni, homilador ayollarda mavjud bo'lgan bezning buzilishini, homilador ayolning kundalik ratsionidagi kam miqdorda yod miqdorini kamaytiradi.

Konjenital hipotiroidizm, glandaning irsiy kasalliklari, genetik anormalliklari, gormonlarni ishlab chiqarish uchun zarur bo'lgan yod bezining buzilishiga olib keladigan, gormonning immunitetini tirotropinga, gipofizning oldingi qismining gormoniga meros qilib qoldirganligi sabab bo'ladi.

Hipotiroidizmning kelib chiqishi, qalqonsimon bezning yallig'lanishi va uning buzilishi bilan namoyon bo'lgan, otoimmun kasallikning o'tkazilishi, jarrohlik yoki nurlanishning boshqa turlari, tiroidning boshqa turlari natijasida badanning samaradorligini kamayishi natijasida yuzaga kelishi mumkin.

Ikkinchi hipotiroidizm, hipofiz bezining tartibga solish funktsiyasini buzilishiga olib keladi. Bundan tashqari, tug'ma davlat va kelib chiqishi genezisi bo'ladi.

Birinchisi, tirotropini (iodotironin ishlab chiqarishni rag'batlantirish uchun gipofiz to'xtaydi) yoki konjenital etiologiyaning hipofiz bezining etarli funktsional vazifalarini ishlab chiqaradigan gormonlar sintezidagi anormalliklarga olib keladigan nasldan naslga o'tishi bilan bog'liq.

Olingan hipotiroidizm, miyada sodir bo'lgan o'sma jarayonlari, bosh jarohati va turli xil yallig'lanishlar oqibatida pitofizning disfunktsiyasi tufayli yuzaga keladi.

Uchinchi hipotiroidizm gipotalamusning buzilgan organik funktsiyalarini ishlab chiqaradi, bu esa gipofiz bezining stimullanishiga olib keladigan gormon sinteziga olib keladi, bu esa o'z navbatida qalqonsimon bezni faollashtiradi.

Olingan uchinchi darajali hipotiroidizm o'simta yoki yallig'lanish jarayonlarining natijasi hamda bosh jarohati hisoblanadi.

Tananing strukturaviy bo'linmalari iodotironinlarga sezuvchanligi anormalligi - gormon miqdorini me'yorda ishlab chiqarish, lekin hujayralar bunga sezgir emas. Bu holat tug'ma irsiy patologiyalarga tegishlidir. Deoksiribonuklein kislotasi va xromosomalarning tuzilishidagi nuqson sabab bo'ladi.

Cretinizm semptomlari

Ushbu kasallik iodotironin ishlab chiqarishning kamayishi oqibatida kretinizm semptomlari qalqonsimon bezning normal faoliyat ko'rsatishi tufayli buziladi.

Quyidagilar uch oylik muddatgacha aniqlangan kretinizm belgilari. Yangi tug'ilgan chaqaloqning massasi odatda 4 kg dan ortiq. Tug'ilgandan keyin chaqaloqlar qichqirishadi. Qolgan qafas simlari jarayoni sog'lom matolarga qaraganda kechiktiriladi. Keyinchalik ozayib borayotgan faoliyat, barqaror uyquchanlik va ishtahaning kamayishi qayd etildi. Sut bolasi juda siqilib ketadi. Oziqlantirish jarayonida ko'pincha nafas olishni to'xtatadi, yuzning terisi mavimsi bo'ladi. Juda qiyin va juda shovqinli nafas olish. Bolada tez-tez ichak va shish paydo bo'ladi. Bundan tashqari, ko'pincha tug'ilgandan keyin, ko'krak qafasi churrasi paydo bo'ladi. Bolaning tana harorati ko'pincha 35 ° C ga tushadi.

Dermatitning tug'ilishi tug'ilishdan keyin uzoq vaqt davom etishi mumkin. Boshsuyagi tokchasida joylashgan buloqlar uzoq vaqt davomida o'sib ketmaydi va katta hajmli xarakterlidir. Miyokard kasılmalarının chastotasi kamayadi. Kichkintoyning mushaklari teginish uchun zichroqdir, buning natijasida ohang ko'tariladi, ammo bu noto'g'ri taxmindir. Bunday zichlik shishadi.

Diagnostika kretinizmni quyidagi ko'rsatkichlar yordamida bolaning hayotining ikkinchi trimesterida aniqlash mumkin:

- tekshirilayotgan davrda barcha belgilar yaxshi namoyon bo'ladi va osongina farqlanadi. Bu davrning alomatlari hayot uchun saqlanib turadi. Birinchidan, o'sishning kechikishi mavjud. Kichkina narsalar og'ir emas. Biroq, chuqur chaqaloq qaramaydi, chunki umumiy shish bo'ladi;

- bolaning tanasi nomutanosib bo'lib qoladi: tana kengayadi, aksincha qisqichlar qisqartiriladi. Qo'llar kengdir va barmoqlar qisqa. Burun ko'prigi keng va ko'zlari tor. Boshsimar kattaliklar normaldir, ammo bo'g'inlar va tananing etishmayotgan uzunligi sababli nomutanosib ravishda katta;

- shamollash chaqaloqning yuziga o'ziga xos ko'rinish beradi. Bo'yinning qalinligi qisqa va qalin. Til shishadi va shuning uchun ba'zan og'iz bo'shlig'iga mos kelmaydi;

- keyinchalik ularning tengdoshlari fonida tishlar;

- chaqalog'ining shoshqaloq va uyqusiz, tushunarsiz. Keksa intellektual rivojlanish kuzatiladi. Kabızlık va şişkinlik ta'rif qilingan vaziyatga doimo hamroh bo'ladi.

Kasallikning kretinizmlari odatda qulay sharoitda kuzatiladi. Bunday holda kretinizmning birinchi belgilari ikki yoshdan katta bo'lgan bolalarda uchraydi. Tez-tez kasallik dastlab pubertal bosqichda aniqlanadi.

Katta yoshdagi kretinizm belgilari quyida keltirilgan.

Tashqi tomondan, birinchi navbatda, bosh suyagining nomutanosibligi bor. Shu bilan birga, organizmga nisbatan kattaroq kattalik hajmiga qaramasdan, kretinizm kranial kavitaning kattaligi va miya hajmining (mikrosefali) kamayishi bilan tavsiflanadi.

Bundan tashqari, kretinizmli bemorlar o'zlarining qisqa bo'yi bilan ajralib turadilar. Kretinizm diagnozi bilan og'rigan odamlarning o'sishi farq qiladi, ammo umuman olganda, u sog'lom odamga qaraganda ancha past bo'ladi.

Kretinizm bilan og'rigan bemorlarning uchdan birida mutanosib jismoniy, qolgan qismida tanadagi nomutanosiblik mavjud. Magistrallarga nisbatan qo'llar qisqartiriladi va ular katta qalinligi bilan ajralib turadi, buning natijasida patologik kasallikka chalingan odamning harakati bir-biriga zid va beozordir. Oyoqlar ko'pincha ichkariga o'raladi va shikastlanishlar kuzatiladi. Qo'shimchalar ko'pincha burishib ketgan va massiv bo'ladi.

Orqa miya ustunidagi harakatchanlik buziladi. Patologik kasallikka chalingan deyarli barcha odamlar tor chanoq bor. Bosh suyagining kattaligi o'sib boradi, shuning uchun burning orqa qismi qaqragan va kengdir. Bemorlarning peshonasi ajinlar bilan qoplangan, bu esa to'g'ri yoshni tashqi qiyofasi bilan aniqlashni qiyinlashtiradi, chunki bemorlarning o'z yoshidan ancha yoshroq ko'rinadi.

Ushbu kasallikdan aziyat chekadigan shaxslarning sochlari juda zaif. Sochning o'zi juda qora va qora. Boshqa xarakteristik alomatlar, keng ko'krak suyaklari, quloqlarni qulab tushish, baland peshonalar, katta lablar, til doimo urilib ketishi mumkin.

Kretinizmdan aziyat chekadigan barcha shaxslarda aql bovar qilmasligi ta'kidlanadi, ammo turli darajadagi zo'ravonliklarda. Aftidan, ruhiy funktsiyalarning rivojlanishida kechikish masalasi o'ziga xizmat qila olmaydigan darajada aqldan ozish darajasiga etadi.

Kretinizmda jinsiy bezlarning ishlashi kamayadi va organlar o'zlarining o'lchamlari bilan kamayadi. Nutqning buzilishi va eshitish qobiliyatining buzilishi juda kuchli. Bundan tashqari, uyquchanlik, apatiya, uyqusizlik, turli og'irlikdagi ruhiy nosog'lomliklar bor.

Kretinizmli kattalar inert, ahmoq, befarq va ularning harakati sekin. Ko'rmaydigan atrof-muhitga do'stona his-tuyg'ularni. Ishonchsizlik va xiralik bilan tavsiflanadi. Nerds sevgini yaxshi ko'rishadi. Ular osongina tavsiya qilinadi va hissiy jihatdan beqaror. Agar bemorlar "quturgan" bo'lsa, unda ularning harakati boshqalarga xavflidir. Kattalardagi bu kasallikda hissiy portlashlar tez-tez ko'rinib turadigan tez namoyon bo'ladi. Kasal bir odamni xushomadgo'ylik bilan xotirjam qilishingiz mumkin.

Ko'pincha, kretinizmdan azob chekayotgan insonlar tushkunlikka tushishadi, natijada ular o'z joniga qasd qilish harakati qilishi mumkin.

Kichkintoy, yoshi ulg'ayguncha, sog'lom tengdoshlaridan ko'ra tezroq qariydi. Bu kasallikka chalinganlarning jasadlari juda ko'p issiqlikni talab qiladi, chunki ular yamyak adyol ostidan chiqib ketishni yoqtirmaydi.

Bu patologiyaga xos bo'lgan yuzlarda, masalan, shish, o'tkir burunli tekis burun, odatda og'izdan ajraladigan, tupuruvchi oqma, til yopishqoq bo'lgan o'zgarishlarni ajratib ko'rsatish mumkin. Bemorlarning taqlid etilishi kamligi bilan tavsiflanadi. Uning yuzidagi ifoda behuda.

Bemorlarga xos bo'lgan kretinizmning boshqa belgilari: biologik jinsiy xususiyatlarning to'liq bo'lmaganligi, ba'zi holatlarda kriptorxidizm yoki tuxumdon kistalari, ichki organlarning kontsentratsiyasining pasayishi, epidermisning qo'polligi, terining qalinligi va qalinligi, pigment dog'lari paydo bo'lishi, tirnoqlarning xiralashishi, terlash kamayadi.

Bolalarda kretinizm hipotiroidizm bilan rivojlanib borganligi uchun, organizmdagi barcha jarayonlar inhibe qilinadi. Natijada kretinizm kasaliga chalingan bolalarda ruhiy funktsiyalarni shakllantirish, intellektual faoliyatni qisqartirish va jismoniy rivojlanishning kechikishi kuzatiladi. Bundan tashqari, ushbu kasallikning xatti-harakatlari o'zgaradi.

Cretinism davolash

Ko'rib chiqilayotgan kasallikning natijasi etarli terapiya boshlangan vaqtga bog'liq. Barcha kretinizmdan so'ng, bu nima? Bu yodotironinlarning etishmasligi oqibatida kasallik bo'lib, bu hosil bo'lish kechikishiga olib keladi. Shuning uchun kretinizmni erta davolash sog'lom rivojlanishga hissa qo'shadi.

Kasallikning kretinizmsi turli tizimlarda va organlarda patologik o'zgarishlarning o'zgarishi bilan tavsiflanadi, shuning uchun bemorga quyidagi mutaxassislar tomonidan tekshiriladi: ortoped, terapevt yoki pediatr, endokrinolog, neyropatolog va psixiatr. Biroq, asosiy shifokor endokrinologdir, chunki kasallik kretinizm hali endokrin genezisidir. Boshqa mutaxassislar tegishli organlarda patologik o'zgarishlar mavjudligini aniqlaydilar.

Kretinizmni aniqlash uchun quyidagi majburiy tadbirlar amalga oshiriladi. Birinchi navbatda sintezlangan iyodotironinlar va gipofiz gormonlar hajmini aniqlash uchun qon namunalari olinadi.

Tibbiyotda vaqtinchalik yoki o'tkinchi hipotiroidizm kabi narsalar mavjud. Iodotironin indikatorlari vaqtincha pasayib, muayyan vaqtdan keyin tiklanadi. Bunday holda, kretinizm kasallikni rivojlantirmaydi. Qon testi bir vaqtning o'zida tiroid tomonidan ishlab chiqariladigan gormonlar tarkibida biroz pasayishiga va gipofiz bezi tomonidan sintez qilingan tirotropin konsentratsiyasining biroz oshishiga olib keladi. Bunday natijani shifokorlar shubhali deb hisoblashadi, shuning uchun tadqiq vaqt o'tishi bilan takrorlanishi kerak.

Kretinizmni o'z vaqtida aniqlashda katta rol o'ynaydi, neonatal bosqichda amalga oshiriladi. Ushbu operatsiyani bajarish chaqaloq tug'ilganidan keyin 4 kundan keyin amalga oshiriladi, agar chaqaloq vaqtida paydo bo'lsa. Erta bolalarni skrining 7-kuni ko'rsatiladi. Skrining usuli qonda tirotropin tarkibini belgilaydi. Ushbu ko'rsatkich endokrin bezining ishlashi to'g'risida ma'lumot beradi. Ushbu patologiya tashxislash uchun asosiy hisoblanadi. Qalqonsimon bezgak beruvchi gormonning tarkibiy qismini aniqlashda darhol retseptlash amalga oshiriladi. Bundan tashqari, profilaktik davolanish va tuzatuvchi choralar va tiroksin preparatlari buyurildi.

Kretinizm aniqlanmagan bolalarda, hayotning ikkinchi trimestrining o'rtasidan boshlab uning tugashiga qadar bo'lgan davrda qon tekshiruvi xolesterin va yog'ning yuqori tarkibini ko'rsatishi mumkin, bu esa kasallikning mavjudligini bilvosita tasdiqlaydi.

Patologik o'zgarishlarni aniqlash uchun qonning biokimyoviy tarkibini tahlil qilish tavsiya etildi. Shuningdek, qon tarkibi tahlil qilingan, ya'ni gemoglobin, oq qon hujayralari, leykotsitlar formulasi, ranglar indeksi, qizil qon hujayralari kontsentratsiyasi tahlil qilingan. Natijada anemiya aniqlanishi mumkin.

Qonni tekshirishdan tashqari, ultratovush tekshiruvi kerak. Ushbu tadqiqot turli organlarning mavjudligi, organ tuzilishi va kattaligi, qalqonsimon tuzilishning o'zgarishi, bezning alohida segmentlari, qon oqimining holati (dupleks skaner) mavjudligini aniqlashga imkon beradi.

Yuqorida keltirilgan tadqiqot ma'lumotlari bezning ishlashida sapmalarning sabablarini aniqlashga imkon beradi. Ushbu patologiyani erta aniqlash bilan, kasallik holati to'liq tiroksin bilan qoplanishi mumkin. Shu sababli, kretinizmni etarli darajada davolashni tashxislash va ularning oldini olish bo'yicha tadbirlarni o'z vaqtida o'tkazish juda muhimdir.

Bezgakning samaradorligini pasayishi bilan almashtirishni buyurish tavsiya etildi. Qalqonsimon bezning etarli darajada ishlashini tiklashga qaratilgan gormonal vositalardan foydalanish bemorga xosdir. Bunday dorilar hipotiroidizmning har qanday o'zgarishi uchun ijobiy natijalar ko'rsatadilar, bu esa to'qimalarni iyodotironlarga nisbatan sezuvchanligi tufayli kelib chiqadi.

Endokrinologlar odatda Triiodotironin yoki Levotiroksinni buyuradilar. Farmakopeya vositalarini qo'llashdan tashqari, siz o'rnatilgan dietaga ham rioya qilishingiz kerak. Birinchi navbatda, bemor tomonidan iste'mol qilingan barcha oziq-ovqatlarni yod bilan boyitish kerak.

Bolalarning faoliyati bolalarning kam yoki beg'araz his etmasligi uchun yaratilishi kerak. Bolada ijodiy impulslarni ham rag'batlantirish kerak. Ijodkorlik sizning ijtimoiy ko'nikmalaringizni yaxshilashga imkon beradi va vosita ko'nikmalarini rivojlantirishga yordam beradi.

Kretinizmdan aziyat chekadigan bolalar endokrinolog tomonidan doimiy tekshirilishi kerak, shunda shifokor terapevtik rejimni va dori dozasini darhol tuzatishi mumkin. Asab tizimining tuzilishi va tananing o'sishi bosqichida ta'sir qilishni davolash va tuzatish usullarini tanlash alohida e'tiborga loyiqdir.

Kretinizmga qiziqib qolgan ayollar, bu narsa, albatta, oddiy haqiqatni anglashi kerak - bu terapevtik tuzatuv harakatini talab qiladigan jiddiy kasallikdir. Ushbu patologiyaning natijasi terapiyani aniqlash va boshlash vaqtiga bog'liq.

Bolalar uch hafta davom etgan buzilishlarni erta aniqlashda va kretinizmni davolashni boshlaganlarida, ularning rivojlanishidagi sog'lom tengdoshlarini ortda qoldirmasliklari kerak. Shuning uchun kretinizmni o'z vaqtida tashxislash juda muhim, xususan skrining. Agar skrining tekshiruvi o'tkazilmasa (masalan, uyda tug'ilganda), o'z vaqtida etarli terapiyani aniqlab bo'lmaydi. Bunday chaqaloqlar psixofizik kamolotda orqada qoladilar, nutqni kechiktirishadi. Aqlning shakllanishi ham zararlidir.

Kretinizmning oldini olish uchun, bolani olib borgan ayol yod bilan boyitilgan mahsulotlarni yeyishi, laboratoriya tekshiruvidan o'tishi va barcha tibbiy tavsiyalarga amal qilishi kerak. Ushbu endokrin bezi tolalar ichida to'g'ri rivojlanishi uchun, ayol tanasida zarur yod kontsentratsiyasi mavjud bo'lishi kerak.

Shunday qilib, kretinizmning oldini olishda quyidagi bosqichlar bo'lishi kerak:

- homilaning yodli preparatlarini olib borish paytida qabul qilish;

- kelajakdagi onaning ovqatlanishi;

- yaqin qarindoshlar farzandlarining tug'ilishiga taqiq;

- Tiroid kasalligining oldini olish bo'yicha profilaktik chora-tadbirlar.

Videoni tomosha qiling: Cretinism (Oktyabr 2019).

Загрузка...